儿童恶性肿瘤是儿童死亡的第二大原因,但并非像成人那样,一谈癌就色变。儿童恶性肿瘤分为两大类,淋巴造血系统肿瘤和实体肿瘤。淋巴造血系统肿瘤如白血病和淋巴瘤,在目前标准儿童化疗方案治疗下,总体治愈希望在七成以上。某些早期淋巴瘤接近100%。实体肿瘤中多以胚胎来源的母细胞瘤多见。如神经母,肾母,肝母,肺母,胰母。生殖细胞瘤。脑瘤,如髓母细胞瘤。还有间叶源性肿瘤,如横纹肌肉瘤,尤文氏肉瘤/原始神经外胚层肿瘤,滑膜肉瘤。在综合治疗,手术,化疗和放疗下,某些实体肿瘤治愈率也在七成以上。
有一11岁女儿,因腹痛2周,作腹部彩超检查,发现双侧卵巢长了肿块。查了肿瘤标记物AFP和β-HCG均正常,初步怀疑是恶性肿瘤。有建议作双侧卵巢切除。双侧卵巢切除意味着将丧失第二性征和生育功能。 遇到儿童卵巢肿瘤,特别是双侧起病,一定要切吗? 儿童位于卵巢的恶性肿瘤在卵巢肿瘤的1/3。2/3的卵巢肿瘤为良性的,在病理上不同于成人。谈到成人卵巢恶性肿瘤,立马想到卵巢癌。但儿童卵巢肿瘤常见的有生殖细胞肿瘤(如无性细胞瘤、内胚窦瘤、恶性畸胎瘤、混合生殖细胞瘤、间质细胞瘤、)、性索间质肿瘤、上皮肿瘤、淋巴瘤。这两种肿瘤都是治愈率相对高的肿瘤。生殖细胞瘤中的内胚窦瘤和淋巴瘤是对化疗敏感的肿瘤。无性细胞瘤是对放疗敏感的肿瘤。卵巢的无性细胞瘤有15%发生在双侧。5年生存率为75%-90% 短期内发现双侧卵巢都有肿瘤,且肿瘤标记物甲胎蛋白AFP和血清人绒毛膜促性腺激素β-HCG均正常,多发淋巴结肿大,考虑淋巴瘤或无性细胞瘤可能性大。为明确诊断,不需要同其他卵巢恶性肿瘤一样,先作卵巢切除甚至子宫切除。可作淋巴结活检或卵巢肿块针吸穿刺检查。如果确诊为非霍奇金淋巴瘤,则行化疗就可以达到治愈。卵巢非霍奇金淋巴瘤中,又以B细胞来源的伯基特淋巴瘤常见,过半数侵犯双侧卵巢,发病的平均年龄为10岁左右。最常见症状为腹痛、腹部包块。AFP和β-HCG正常。穿刺取标本行病理确诊。伯基特淋巴瘤仅需采用多药、联合、短程化疗就可治愈;无性细胞瘤是对放疗和化疗均敏感的恶性肿瘤。可先行化疗,待肿瘤缩小后,再决定是否作其他治疗。需要注意的是,生存者还要定期监测性激素和性征发育。 所以对于儿童卵巢肿瘤,特别是双侧的,手术前一定要慎重,尽可能先明确病理,即使手术,尽量保留将来生育功能。
横纹肌肉瘤手术未切干净,或切缘有残留,或术后病理有活性,都需要放疗。术后12周内放疗为宜
横纹肌肉瘤治疗效果较好的病例,一是取决于部位。好的部位有眼眶,头颈部,胆囊,睾丸。但是一定要强调综合治疗。手术虽然说完整切除,但很难保证镜下切除。所以手术和化疗后的放疗很重要,能减少局部复发和远处转移。
儿童肿瘤有小儿自身特点。对化疗的耐受性比成好很多。这就决定了小儿恶性肿瘤不能照搬成人方案,而且成人方案治疗儿童肿瘤效果会降低